Prioonid - nimi pärineb valgu nakkavast osakestest - olid suured uudised 1980ndatel, kui sai selgeks, et need valgud põhjustasid haigusi. Kuid enam kui 30 aastat pärast nende avastamist nuputame nad ikkagi välja.
Seotud sisu
- Kas vilkuvad tuled võiksid aidata Alzheimeri tõbe ravida?
- Meditsiinilised instrumendid levitavad kirurgilistel patsientidel surmavat ajuhaigust
- Aju söövad varesed võivad aidata prioonhaigusi levitada
Sellel päeval 1997 sai ameerika bioloog Stanley B. Prusiner Nobeli meditsiinipreemia prioonide avastamise eest, "Nobeli komitee sõnade kohaselt" täiesti uut tüüpi haigustekitajate žanriks ". Kuid kuigi Prusineri töö algas 1972. aastal, mõistame 2017. aastaks alles prioonidest.
Olete ilmselt kuulnud nendest nakkavatest valkudest ajuhaiguste, näiteks hullu lehma tõve (tehniline nimetus: veiste spongioosne entsefalopaatia) taustal. Inimesed võivad saada ka prioonhaigusi, näiteks Creutzfeldt-Jacobi tõbi ja haruldane Kuru, mida levisid Foresi rahva komme süüa matuserituaalide ajal oma lahkunuid. Need haigused, mida üldiselt nimetatakse ülekantavateks spongioosseteks entsefalopaatiateks, on prioonipildi kõige paremini mõistetav osa.
"Prioonid on inimese ja looma ajus ning teistes kudedes leiduvate normaalsete valkude moonutatud versioonid, " selgitab Colorado osariigi ülikooli prioonide uurimiskeskus. "Need moonutatud (" valesti volditud ") valgud kahjustavad ajurakke, põhjustades surmavaid dementsusi, mis on sarnased inimese Alzheimeri ja Parkinsoni tõvega."
Kui teie aju normaalsed valgud eksivad - mingil põhjusel, millest pole veel täielikult aru saadud - valesti, muutuvad nad nakkusohtlikeks patogeenideks, mis värbavad kokku kõik muud kokkupuutuvad prioonid, rühmitudes kobaratesse, mis kahjustavad teisi rakke ja põhjustavad lõpuks aju enda purunemise alla, ”kirjutab Fiona MacDonald ajakirjale ScienceAlert .
"... Tehniliselt võttes ei peaks valgud olema võimelised nakatama teisi valke - nad pole ju elus - ja teadlased pole kunagi suutnud prioonide käitumist selgitada - seega on nende maine kõigi aegade veidramate molekulidena, " ta kirjutab.
Prioonid ei ole mitte ainult elusad (ega sisalda DNA-d), vaid võivad ka keetmisel, desinfitseerimisvahenditega ravimisel ellu jääda ja suudavad nakatada ka teisi ajusid aastaid pärast skalpellile või muule tööriistale üleviimist.
Üritame endiselt välja mõelda, kuidas tavalised valgud prioonideks voldivad ja mis neid põhjustab, ehkki viimastel aastatel on tehtud mitmeid edusamme. Nende hulgas on Alionheimeri ja Parkinsoni tõved hiljuti seotud prioonidega. Teadlased on väitnud, et need ajuhaigused on põhjustatud sarnasest valgu voltimisest ja on soovitatud, et neid tuleks nimetada prionoidseteks haigusteks, mis on TSE-dele sarnased, kuid mitte ülekantavad (mida me teame).
Tänapäeval on prioonide uurimine põnev meditsiiniharu, kuid see, et keegi üldse prioone leidis, on üsna hämmastav. Kui Prusiner nende kallal tööd alustas, oli kindlaks tehtud, et nakatunud ajud võivad edasi kanduda Creutzfeldt-Jakobi, kuru ja lambahaiguse, mida nimetatakse skreipiks, kuid keegi ei teadnud, mis selle põhjustas. Üksiku valgu eraldamine, mis tundus olevat süüdlane, kulus tal kümme aastat; siis võttis igasuguse teadusliku konsensuse saavutamine veelgi kauem aega. Prusiner on nüüd San Francisco California ülikooli neurogeneratiivsete haiguste instituudi direktor. Ta on jätkanud tööd prioonhaiguste vastu.
